PKU-kosten er nødvendig for mennesker, der har en genetisk lidelse kaldet phenylketonuri (PKU). Mennesker med phenylketonuri mangler et enzym, der gør det muligt for kroppen at omdanne phenylalanin (en aminosyre) til tyrosin (en anden aminosyre ). Phenylalaninen bygger op og forårsager hjerneskade; så alle med PKU må undgå proteinrige fødevarer.
Spædbørn og babyer med PKU har brug for en særlig formel, der ikke indeholder phenylalanin.
Det er helt afgørende, at babyer, småbørn og børn ikke spiser proteinrige fødevarer, fordi hjernen vokser hurtigt. En meget stiv diæt skal følges. Alle fødevarer, der er højt i protein, skal undgås.
Fødevarer med højt indhold af protein omfatter:
- kød
- fisk
- fjerkræ
- mælk
- yoghurt
- ost
- æg
- nødder
- frø
- bælgfrugter
- jordnødde og andre nødder smør
Retter, snacks og måltider, der er lavet med disse fødevarer, skal også undgås - så pizza, kage, kager, hamburgere, hotdogs, is, yoghurt og mange andre fødevarer. Selv ting som brød og nogle slags korn kan have for meget protein. Aspartam skal også undgås, da det er en kombination af asparaginsyre og phenylalanin.
Børn og teenagere med PKU kan spise frugt og grøntsager og små mængder korn og kiks, fordi disse fødevarer har lav proteinindhold. Voksne har brug for at holde sig temmelig tæt på kosten også.
Men PKU-diætet er for lavt i protein til normal sundhed, så børn og voksne med PKU skal forbruge særlige proteindrikke formuleret uden phenylalanin.
Også denne diæt skal følges for livet, og blodprøver bliver regelmæssigt taget for at holde styr på phenylalaninniveauer i kroppen.
Er PKU fælles?
Ifølge den nationale PKU Alliance har omkring en ud af 15.000 babyer PKU. Babyer i USA og mange andre lande screenes kort efter fødslen, og så længe babyer og børn holder sig til kosten, udvikler deres hjerner normalt.
Voksne med PKU kan have lidt mere plads med proteinindtag, fordi hjernen er fuldt udviklet, men PKU'en går ikke væk, og forbrugende for meget phenylalanin kan stadig forårsage humørproblemer og hukommelsestab.
Kilder:
Maher AK. "Forenklet kostmenu." Ellevte udgave, Hoboken NJ, USA: Wiley-Blackwell Publishing, oktober 2011.
Merck Manual - Professional Version. "Aminosyre og organiske syre metabolisme lidelser." http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
National Phenylketonuria Alliance. "Phenylketonuria Facts for School Fakultet og personale." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .